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特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryhypertensionIPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高导致患者出现活动时或活动后呼吸困难胸痛头晕咯血等临床症状。

发病率和死亡率

目前国外的统计数据表明原发性肺动脉高压的发病率约为1~2/百万，90%以上的病人为IPAH，只发现有6%～10%的病例是家族性的。

特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，目前已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。

易感因素：

A)年龄和性别

老人及幼儿皆可发病但是多见于中青年人平均患病年龄为岁女性多发女:男为1:2～3。

B)环境因素

环境因素包括药物因素病毒感染和其他因素

药物因素:包括食欲抑制剂芬氟拉明氨苯唑琳芬特朋;中枢兴奋药苯丙胺甲基苯丙胺雌激素类等应用这类药物的时间越长发生肺动脉高压的危险性越大如果明确肺动脉高压因服用药物引起根据最新的肺动脉高压分类应将此类肺动脉高压归于药物相关性肺动脉高压

病毒感染(如人类免疫缺陷病毒):已经发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引发IPAH是通过抑制肺动脉平滑肌细胞的钾离子通道(Kv)使其功能缺陷而实现的最新的肺动脉高压分类将此类肺动脉高压归属于HIV相关性肺动脉高压。

其他因素:此外食用掺假的菜子油也能诱发该病；孕妇服用吲哚美辛产后婴儿可出现IPAH等等然而并非所有具有以上危险因素的人都发生IPAH某些人群对某种因素存在着明显的易患性与各人的遗传素质有关。

C)遗传因素

目前发现与特发性肺动脉高压有关主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体(bonemorphogenenticproteinreceptorⅡBMPRⅡ)基因年月国际原发性肺动脉高压协作组Lane等发现BMPRⅡ基因突变是部分西方白种人群家族性肺动脉高压的致病基因而且在至少%的特发性肺动脉高压人群中也发现有此基因突变。

诊断

症状：IPAH患者早期无明显症状临床上早期诊断困难出现症状到IPAH确诊平均需2年出现症状就诊时肺动脉平均压多已大于45mmHg其主要原因是症状的非特异性最早的症状为劳力性呼吸困难其他常见症状包括胸痛咯血晕厥下肢水肿约10%患者(几乎均为女性)呈现雷诺氏现象提示预后较差少见症状有声嘶和咯血。

呼吸困难：为最早出现也是最常见症状表现为进行性活动性气短在美国国立卫生研究院进行的原发性肺动脉高压前瞻性登记注册研究中大约60%患者以劳力性呼吸困难为首发症状随着病程的进展所有患者均可出现呼吸困难其他常见症状有疲乏和活动耐量下降等严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难当呼吸困难无法用其他疾病解释时应考虑到肺血血管疾病。

胸痛和晕厥：大约40%肺动脉高压患者曾发生过胸痛和晕厥特发性肺动脉高压患者出现胸痛和晕厥表明心排出量已显著减少胸痛是右心缺血所致与右心肥厚和冠状动脉供血不足有关晕厥是由于心排血量下降导致的脑供血不足所致。

咯血：与左心疾病引起的肺静脉高压的咯血不同主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂导致。

其他：提示右心功能不全的下肢水肿也为较常见的症状雷诺现象发生率约%如出现常提示预后不佳出现声音嘶哑系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致临床称为Ortncrs综合征较少见病情好转后可消失恶心呕吐往往提示右心衰竭加重应警惕小量消化道出血因为这种不易觉察的出血是晚期IPAH患者贫血的重要原因。

体征主要是肺动脉高压和右心功能不全的表现具体表现取决于病情的严重程度。

治疗

治疗原则:IPAH是一种进展性疾病目前还没有根治方法治疗主要应针对血管收缩血管重构血栓形成及心功能不全等方面进行旨在降低肺血管阻力和压力改善心功能增加心排出量提高生活质量改善症状及预后。

一般治疗

健康教育：包括加强IPAH的宣传教育及生活指导以增强患者战胜疾病的信心平衡膳食合理运动等等。

吸氧：低氧可引起肺血管收缩红细胞增多肺动脉重构引起肺血管床的闭合而加速IPAH的进展氧疗可用于预防和治疗低氧血症IPAH患者的动脉血氧饱和度宜长期维持在%以上但氧疗的长期效应尚需进一步研究评估。

抗凝：IPAH存的凝血和纤溶系统方面的异常导致部分患者的肺动脉出现血管内原位血栓形成。

肺动脉高压的治疗

确诊为IPAH后应对其进行功能分级并立即进行急性血管反应试验根据功能分级和急性血管反应性试验制定肺动脉高压的阶梯治疗方案如病情没有改善或恶化行外科手术治疗。

钙通道阻滞剂：钙拮抗剂仅对少数病人有效NO治疗肺动脉高压选择性高起效快但作用时间短暂临床长期应用尚有很多困难。

前列环素及其类似物：前列环素类药物及内皮素受体拮抗剂效果较好将成为主要治疗手段但是前列环素类药物严重的并发症包括给药终止时肺高压的反弹沿脉管的感染仍是限制这一治疗方法使用的主要缺陷因此近来的注意力主要集中在开发更好的给药系统。

内皮素受体拮抗剂：因为内皮素ET-A受体介导血管收缩和生长选择性的ET-A受体拮抗剂在理论上效果更好寻找更好的内皮素受体拮抗剂也是我们努力的方向。

一氧化氮

磷酸二酯酶抑制剂

心功能不全的治疗

IPAH可引起右室功能不全然而标准的治疗充血性心力衰竭的方法对严重肺动脉高压或右心功能不全的患者却作用有限利尿剂是治疗合并右心衰竭(如有外周水肿或/和腹水)IPAH的适应症

外科手术治疗

经皮球囊房间隔造口术(balloonatrialseptostomyBAS)BAS是一种侵袭性的手术是通过建立心房内缺损使产生从右到左的分流达到减轻症状的目的。肺移植和联合心肺移植年美国首先成功将肺移植用于治疗IPAH血流动力学和功能的恢复较满意右心室功能损害可以逆转但迄今为止远期疗效尚不太理想。

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