尿毒症性脑病肾性脑病

肾功能衰竭,特别是急性起病或快速进展时,可引起脑病或昏迷伴过度换气和明显的不自主运动表现,包括震颤、扑翼样震颤、肌阵挛和手足搐搦。局灶性或全面性癫痫发作及局灶性神经体征常见,可出现去皮层或去大脑强直姿势。药物治疗效果欠佳。

        

发病机理

尿毒症性脑病的发病机理至今尚未明了。可能是与以下因素有关:

1.尿毒症毒素如小分子毒素(氯、胍类、胺类、酚类等)、中分子物质及大分子的甲状旁腺激素(PTH)在血脑中蓄积,抑制了参与脑细胞正常代谢活动的酶系统,使其反应速度减慢,脑细胞的正常代谢功能失调,引起肾友脑电图、肌电图及脑诱发电位异常,而出现一系列神经精神症状,与肾功能受损程度密切相关;

2.水、电解质、酸碱平衡失调,失水,水潴留,脑水肿等;

3.脑代谢障碍:慢性肾衰竭时氧和葡萄糖的利用率均下降,导致多种酶的功能障碍;

4.神经细胞和胶质细胞的跨膜离子交换异常;

5.β2-微球蛋白在体内蓄积与尿毒症脑病有关;

6.其他因素如血脑屏障的通透性改变、代谢性酸中毒、脑水肿等。

已有学者提出“中分子物质”假设,推测尿毒症脑病与某些中分子毒物在体内蓄积有关。有报道证实,小分子尿毒症毒素在体内蓄积并不是引起尿毒症脑病的主要原因,而尿毒症脑病患者的甲状旁腺激素(PTH)与β2微球蛋白(β2-MG)等中大分子毒素明显高于非尿毒症脑病的尿毒症患者,且尿毒症脑病临床缓解程度与血β2-MG下降率成正比关系。同时,PTH本身具有神经毒性作用。

临床表现

        

不论肾功能衰竭的病因是什么,尿毒症脑病的表现大致相似,症状波动性较大,其特征因人而异,主要有以下几个方面的表现:

1.脑衰弱状态:对周围环境的注意及知觉障碍,是尿毒症脑病的最早及最可靠的指征。病人容易疲劳,注意力不集中,记忆力减退,尤以近事遗忘、智力衰退等较为常见。

2.重症精神病症状:①抑郁状态:病人可从脑衰弱状态转变为精神活动普遍抑制及迟钝。②躁狂状态:可从欣快感、激越发展至情绪高昂,言语、动作增多,但较抑郁状态少见。③谵妄、幻觉和妄想:在意识模糊时可出现谵妄,表情烦躁不安,喃喃呓语或兴奋激动,注意力、记忆力、定向力均不佳,思维不连贯,并可出现错觉和幻觉,人格解体和非现实感,妄想和类精神分裂症表现也可在尿毒症脑病病人中见到。计算力、判断力常有障碍。

3.意识障碍:尿毒症时意识障碍极为普遍,尤以尿毒症末期常见,其程度可自嗜睡至昏迷,一些患者可出现木僵。

4.扑翼样震颤:扑翼样震颤是诊断尿毒症脑病的重要指标,但它非尿毒症脑病所特有,也可见于其他代谢性脑病,如肝昏迷等。病人一旦出现意识障碍。几乎都会出现这种体征。

5.震颤:细的或粗的震颤,尤以手及舌的意向性震颤,常在尿毒症脑病中见到,而且是诊断本病的敏感指标之一,常先于扑翼样震颤出现。

6.肌阵挛:多灶性肌痉挛也很常见,主要累及面部及肢体近端诸肌,表现为突然、急速、不规则、不对称的肌肉抽搐。

7.癫痫发作:常为脑病的晚期表现。可为全身性大发作或局灶性发作,局灶性癫痫持续状态与颞叶癫痫也可见到。

8.其他:还可见到共济失调、肌肉震颤、手足搐搦等。

9.脑电图(EEG):改变尿毒症脑病脑电图改变出现率高达80~%。其早期即有脑电图异常,随着尿毒症的加重或改善而变化,因而脑电图检查有助于尿毒症病人的早期诊断,脑电图的动态观察可以了解病情转归。

治疗方式

        常规血液透析主要清除患者体内小分子毒物(尿素、肌酐等),并调节水电解质平衡,对中大分子毒素的清除效果并不理想,而血液灌流能有效清除中大分子毒素(β2-MG、PTH等),血液透析联合血液灌流能快速全面地清除尿毒症患者体内的小中大分子毒素,对尿毒症脑病的疗效显著,控制患者近期与远期并发症的发生,并能达到治疗尿毒症脑病的目的。硫蒸气



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